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肌肉萎縮性側索硬化症

運動神經系統受到侵害的疾患羣當中,有一些疾病,是原因不明的。

這些疾病的共同之點,是脊髓或腦幹的運動神經軸突,受到侵害。

各種疾病在遺傳性,發病年齡,以及演變過程上,都有其特徵。並有各自不同的病名。

像這樣,運動神經系統受到侵害,造成肌肉萎縮,肌肉無力的情形,稱之為運動神經軸突疾患。

運動神經軸突疾患當中,最具代表性的疾病,就是肌肉萎縮性側索硬化症。

此外,末梢神經障礙,也會造成肌肉的萎縮。

因為,末梢神經附近有一運動神經,與知覺神經。所以,患者也會發生知覺障礙。

原 因

雖然原因中包括了中毒、代謝因子欠缺、營養障礙等,各種學說。

不過,真正的原因,至今尚未確定。

症 狀

三O~五O歲左右,初次發病,慢慢的,發生肌肉力量衰退,與肌肉萎縮。

男性患者較多,約為女性患者的兩倍。每十萬人口中,約有一.四人罹患此病。

最常見的類型,其萎縮現象,從手指的肌肉開始,患者最先注意到的是,自己的手指不能做細微的工作。

最初,肌肉的萎縮,只出現在單側的手上。不久,另側的手,也會出現這種症狀。

這種情形,是對稱性的肌肉萎縮,與肌肉無力。

此外,患者在萎縮肌肉跳動的時候,會感覺到瞬間性,不隨意的顫動。

這種現象,即使是健康的人,在疲倦的時候,也會發生。

不過,這種疾病的不隨意跳動,比較明顯。

小手肌萎縮之後,手的形狀會改變,變得很像猴子的手,也很像鷲爪。

舌頭發生萎縮後,舌頭外側的邊緣,會變得凸凹不平,舌頭表面,會做不隨意的跳動。

這種類型的患者,下肢肌肉的萎縮不很激烈,而由於肌肉過度緊張,走起路來,變得笨拙,不靈活。

這些都是由於脊髓的側索(皮質脊髓徑)受到侵害,所產生的症狀。

同時,腱水射會增加,並出現病態的反射。但是,患者不會發生知覺障礙。

有時,肌肉的萎縮,從肩胛肌與大胸肌開始發生,逐漸的,才蔓延到小手肌,造成小手肌的萎縮。這種情形,須與肌原性肌肉萎縮症,相互鑑別。

進行性球麻痺,現在被認為是肌肉萎縮性側索硬化症的一個類型。

這是由於咽頭肌、舌肌等,在延腦中有運動核的腦神經,受到侵害所造成的。

症狀包括言語不自由、嚥下障礙等。在早期,就會出現舌肌的萎縮,以及口蓋肌的運動麻痺。

病情惡化的很快,是其特徵,在早期,如果併發了嚥下性肺炎,就會導致死亡。

診 斷

中年以上初次發病,而有下列症狀時,就可診斷為,肌肉萎縮性側索硬化症。

這些症狀包括了小手肌、舌肌、口蓋肌的萎縮。肌肉力量的衰退。

萎縮肌的瞬間不隨意跳動,腱反射過高、病態反射等。

不過,脊髓腫瘍、變形性脊椎症、梅毒性癒著性蜘蛛膜炎、多發性肌肉炎等疾病的症狀,與肌肉萎縮性側索硬化症的症狀,非常相似,需要相互鑑別。

檢 查

做肌電圖,肌生檢檢查(切下障礙肌肉所做的檢查),以便找出肌肉萎縮的原因。

此外,為了與前述症狀類似的疾病,相互鑑別,需要施行脊髓造影法,脊髓液檢查,血液梅毒反應,血清中酵素值的測定等。

治療後的病況

治療後的病況不好,大多數在五年之內,會發生併發症而死亡。 球麻痺的症狀越強烈,治療後的病況,就越不好。

治 療

沒有特別有效的治療方法。

保持全身狀態的健康,預防感染其他疾病或併發症,是延長生命的根本手段。

為了補救嚥下障礙,所帶來的營養不良,應當充分攝取蛋白質與維他命劑。

此外,可以併用蛋白同化荷爾蒙,與ATP等藥劑。

有呼吸困難的患者,可使用人工呼吸器。

生活上的注意

患者到末期為止,意識都非常清楚。

周圍的人,如果有不適當的言辭,對患者會造成不良的心理影響。

此點,看護患者的人,應當充分注意。

同時,由於患者說話不太方便,不容易表達自己的意思,應當準備一本記事本,讓患者能夠寫出自己的意思。滿足自己的要求。

飲食上應特別注意,卽使看起來沒有嚥下障礙,飲食也應當柔軟,而容易消化。

患者每次所攝取的飲食,在份量上要恰當,在時間間隔上,也要恰當。

在躺著的時候,氣管中有了分泌物,多半不容易吐出,所以,應讓患者頭部朝下,或者側臥,以幫助分泌物的吐出。

長時間臥病在床,容易造成褥瘡,應當每隔一段時間,就換一次姿勢。

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